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2020-11-09 13:59:34 來源:
專家?guī)阒匦抡J識這一惡性頑疾
造血干細胞被稱為“生命的種子”,可以用于救治白血病等70多種惡性頑疾。而白血病又分為很多種,其中有一種慢性髓性白血?。ㄋ追Q“慢?!保?,隨著醫(yī)學的發(fā)展,已經(jīng)成為一種可治、可控的“慢性疾病”,甚至可以通過規(guī)范治療實現(xiàn)停藥“治愈”。
近日,南通大學附屬醫(yī)院血液內(nèi)科主任醫(yī)師劉紅教授在接受記者采訪時呼吁,社會各界要正確認識這種白血病,被確診的患者更應遵從醫(yī)囑,積極配合治療。
及時發(fā)現(xiàn)及時治療,“慢粒”白血病并不可怕
“從到我們醫(yī)院就診的病人情況來看,一半左右是通過體檢發(fā)現(xiàn)患上慢粒的?!眲⒓t向記者透露。
據(jù)她介紹,“慢粒”是一個單基因疾病,也就是22號染色體的一小片段斷了,接到了9號染色體上面,這樣就把兩個不相干的基因,一個叫Bcr、一個叫Abl,形成了一個融合基因,導致患者白細胞、血小板增高,后期降低,且血紅蛋白也降低,出現(xiàn)貧血。
目前,慢粒發(fā)病原因尚不明確,但是有一些因素是相關(guān)的,比如說長期接觸有害的化學品,與放射線、病毒感染、化學藥物及制劑的接觸也可能有關(guān)。
慢粒早期一般沒有明顯的癥狀或者體征,有一些病人會出現(xiàn)低熱、頭暈、乏力、腹脹、體重減輕等,一些患者由于脾大而自覺有左上腹墜脹感,常以脾臟腫大為最顯著體征。還有一些病患會出現(xiàn)感染、出血等癥狀,這時通常已進入了急變期,也就是通常所說的晚期。
“從臨床情況來看,這種疾病在慢性期只要控制好,大概90%以上的病人都可以長期生存,也可以結(jié)婚生孩子,跟正常人一樣。但如果到了加速期,病患生存期一般為8個月,通常不會超過1年,而一旦進入了急變期,病患通常只有3個月的存活期?!币虼?,劉紅認為,一旦患者被確診為慢粒就必須要及時治療,一旦錯過最佳治療時機會導致病情加重,往往會造成無法挽回的結(jié)果。
慢粒發(fā)病年齡層次多,南通每年新增百余人
數(shù)據(jù)顯示,目前我國每10萬個人中間會出現(xiàn)1到2個病例,從南通的情況來看也符合這個發(fā)病比例,大約每年都會有百余位新增病患。隨著時間的推移,老病患延長了生命周期,新病患還在增加,這就使得這一群體人員數(shù)量也在不斷增加。
“這個病的病患在各年齡層中都有,平均發(fā)病年齡40多歲?!眲⒓t介紹說。
通常,慢粒會經(jīng)歷三個階段,慢性期:90%~95%患者初診時為慢性期。慢粒幾乎沒有明顯的臨床癥狀,但是體質(zhì)虛弱的患者容易出現(xiàn)莫名其妙的消瘦,體重減輕且多汗,精神萎靡和低熱等。白細胞數(shù)量會增多,尤其是骨髓細胞形態(tài)學檢查顯示骨髓明顯增生或極度增生,以粒系為主。加速期:患者消耗性癥狀增加,在加速期,患者出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱、盜汗、消瘦等,部分患者出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)疼痛、脾臟迅速增大伴有壓痛、淋巴結(jié)迅速腫大、貧血加重。急變期:加速期進一步惡化所導致的階段,患者出現(xiàn)不明原因發(fā)熱,脾臟進一步腫大,部分患者出現(xiàn)骨痛及髓外腫物浸潤現(xiàn)象,如淋巴結(jié)腫大、皮膚軟組織腫塊等。也有患者因為出血來就診。
在劉紅看來,大部分病人發(fā)病的時候都是處于慢性期,慢性期越早發(fā)現(xiàn)越好,比如說定期每半年或者是一年的體檢都要查外周血的血常規(guī),看下外周血白細胞是否增高或者是血小板異常,發(fā)現(xiàn)疾病的蛛絲馬跡。另外,通過B超檢查是否有脾臟腫大,這些情況一旦出現(xiàn),應該進一步到血液科檢查,以盡快明確診斷。
生存期明顯提高,部分患者已可長期生存
“慢粒病人最大的改善就是從一個惡性、致死性疾病,轉(zhuǎn)變?yōu)橄窀哐獕骸⑻悄虿∫粯涌煽刂频穆圆 !眲⒓t欣喜地說。
為此,劉紅還特別介紹了一個臨床病例。南通一所學校的退休女教師,10年前被診斷患上慢粒后,一直遵照醫(yī)囑堅持治療,同時還自告奮勇作為志愿者勸導其他病患積極面對。如今她的狀態(tài)很好,每3個月來醫(yī)院復查一次就可以了。
據(jù)了解,目前在慢粒治療方面,國內(nèi)患者除了可以用到第一代TKI外,還可以用到第二代TKI,如尼洛替尼、達沙替尼等。通過靶向藥物治療,長期規(guī)范服藥,可讓很多患者實現(xiàn)長期生存。同時,隨著一代TKI與二代TKI藥物已經(jīng)相繼納入醫(yī)保,以往普通患者因承受不起而放棄治療的情況已一去不復返。
劉紅表示,對于醫(yī)生而言,患者經(jīng)過一段時間的治療而停藥是最終目標,但停藥是非常苛刻的一件事。從臨床來看,一般患者藥物治療3到5年以后,連續(xù)3次測融合基因,已沒有微小殘存病灶的情況下,還有一半患者停藥后會復發(fā),所以對患者停藥的要求,目前大多醫(yī)生還是采取謹慎的態(tài)度對待。
“在慢粒治療過程中,我認為首先患者要有好的依從性;其次要找對??漆t(yī)生;第三要定期到專業(yè)的機構(gòu)查融合基因、微小殘存病灶;最后就是在國家提供醫(yī)保的同時,再提供些救助途徑,這樣也可以使得一些患者成為創(chuàng)造社會財富的人?!眲⒓t如是說。 記者李波
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